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睫状脉络膜与结膜Rosai-Dorfman病:中国病例的临床病理特征与诊疗启示
Ophthalmology (2026年3月21日)
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摘要
本文报道了罕见的眼部Rosai-Dorfman病累及睫状体、脉络膜及结膜的临床病例,结合组织病理、免疫组化及影像学分析,强调其易误诊为葡萄膜炎或眼内肿瘤的特点,提出多学科协作诊断与个体化治疗策略。
信息来源: Ophthalmology 发布于 2026年3月21日
要点速览
- Rosai-Dorfman病可罕见地以孤立性睫状体、脉络膜及结膜多部位受累为首发表现,需与葡萄膜炎、眼内淋巴瘤及黑色素瘤鉴别。
- 典型组织病理表现为窦组织细胞增生伴‘吞噬现象’(emperipolesis),免疫表型为S-100强阳性、CD68阳性、CD1a阴性、EBER阴性。
- 手术切除联合局部或全身糖皮质激素治疗可获得良好预后,多数患者无需放疗或系统性化疗。
本站解读
本项研究是由北京同仁眼科中心、北京市眼内肿瘤诊治重点实验室、首都医科大学附属北京同仁医院的Zhou Nan等人在国际权威眼科期刊上发表。该研究首次系统描述了Rosai-Dorfman病在中国患者中同时累及睫状体、脉络膜及结膜的罕见表现,突破既往文献多聚焦于淋巴结受累的认知局限。作者通过详实的临床随访、组织学验证(S-100强阳性、CD1a阴性、EBER原位杂交阴性)及长期疗效观察,证实局部切除联合糖皮质激素治疗可有效控制病情,避免过度放化疗。这一发现不仅丰富了眼内非感染性炎症性疾病的鉴别诊断谱系,更推动了对组织细胞增生性疾病眼部表现的精准分型与靶向干预思考,为我国眼科医生识别和管理此类‘伪装型’眼内病变提供了关键循证依据。
常见问题
Rosai-Dorfman病累及眼内结构时,影像学有何特征性表现?
B超及OCT常显示睫状体肿块伴低回声/高反射信号,增强MRI可见明显强化;但缺乏特异性,易与睫状体黑色素瘤或转移瘤混淆,确诊依赖活检及免疫组化。
该病是否具有恶性倾向或全身播散风险?如何进行随访?
眼部局限型Rosai-Dorfman病多呈惰性病程,全身播散罕见;建议每3–6个月行眼部检查、全身浅表淋巴结触诊及胸部CT随访,持续2年,未见复发者预后良好。
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